2017/04
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cblCについてまとめ
(健忘録:自分用メモ)
・MMA(cblC型)とはビタミンB12の代謝・吸収の障害でMMAとホモシスチン尿症を起こす。

・ビタミンB12には
 シアノコバラミン
 ヒドロキソコバラミン(製品名:フレスミン、ピー子筋中)
 アデノシルコバラミン(製品名:ハイコバール)
 メチルコバラミン(製品名:メチコバール)
 などがある。
 生体内での補酵素型は、アデノシルコバラミンと、メチルコバラミン。
 生体内ではメチルコバラミンはアデノシルコバラミンに置換される。

・アデノシルコバラミンはミトコンドリアの酵素であるコバラミンアデノシルトランスファーゼが生成。
 この酵素がないと補酵素型ビタミンB12が生成されず、MMAとなる。

・ビタミンB依存型MMAとは
 必須アミノ酸の一つメチオニン代謝中間体の一つであるメチルマロニルCoAからスクシニルCoAに代謝
される時にはメチルマロニルCoAムターゼが酵素として使われる。補酵素はビタミンB12(アデノシル
コバラミン)で、これがないと、メチルマロニルCoAが蓄積され、MMAを起こす。

・cblcによるホモシスチン尿症とは
 メチオニンは必須アミノ酸であるが、体内で合成することができす、食品中に含まれるものを摂取して
補わなくてはいけない。
 メチオニンは「メチオニン→ホモシスティン→メチオニン」とリサイクルされる。
 ホモシスティンの一部はビタミンB6の働きでシスティンに変化する。
 ホモシスティンがメチオニンに戻る際に必要となるのが葉酸とビタミンB12(メチルコバラミン)。
 メチルコバラミンが不足・欠乏すると、ホモシスティン血中濃度が上昇、ホモシスティン尿症となる。

・ベタイン
 ホモシスティンを無毒化させ体外へ排出させる。

・cblCの遺伝タイプ 
 MMACHC
 
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Author:はらぺこあおむし


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ご主人さん→ぐるめなみそじ。にく欲まみれのにくめない父。好きな食べ物はにくとお菓子。持病は肩こりと冷え症。

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わたし→おにぎりときのこに目がないみそじ。好きな場所は台所。
キュウちゃんを妊娠中にITPになりました。徐々に落ち着きつつあります。

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ピー子→2008年11月28日生まれの5歳児。愛称「りよきちキャット」のこびとさん。プリップリのこれからのヒト。いつも喋っています。
MMAの治療のため、週に2回の注射と服薬治療を頑張っています。
でも、元気。

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キュウちゃん→2011年11月19日生まれの女の子。愛称「ワカ坊」、健康体です。食べ物と面白いことを探して今日も目をギラ☆ギラさせて狩りをしています。愛着のおくるみが必携です。

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愛犬もも→ちょっとおばかなパグ12さい。
H25.3.4 お空に帰りました。

おむすび  おむすび  おむすび  

このブログに書いてあること、特にMMAやITPなどの病気に関することは素人が調べて勝手に理解して書いているだけなので、間違っている情報も含まれているかもしれません。
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